血友病的癥狀和診斷檢查

　　一、血友病癥狀

　　出血特點(diǎn)是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血，可自發(fā)出血，但主要是輕傷后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現(xiàn)無(wú)差別；因子Ⅺ缺乏癥狀輕，自發(fā)性出血者甚少見。因子濃度越低，出血越嚴(yán)重。

　　1、皮膚粘膜出血：最常見，多發(fā)生于輕傷之后，出現(xiàn)頑固的持續(xù)的滲血，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)日或數(shù)周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

　　2、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血腫。

　　3、關(guān)節(jié)出血：為血友病的特有癥狀，發(fā)生率約70~80%，輕型患者少見。主要發(fā)生于血友病甲。

　　4、內(nèi)臟出血：血尿有消化道出血亦較常見。

　　二、血友病診斷檢查

　　(一)、常規(guī)檢查：出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間均正常。凝血時(shí)間在重型血友病延長(zhǎng)。

　　(二)、初篩試驗(yàn)：①凝血酶原消耗試驗(yàn)（PCT）。②白陶土部分凝血活酶時(shí)間（KPTT），是敏感的過(guò)篩試驗(yàn)。③簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)（STGT）。

　　(三)、確診試驗(yàn)：用凝血活酶生成試驗(yàn)做糾正試驗(yàn)，確定血友病類型。利用下述糾正劑特點(diǎn)，即能對(duì)三種血友病做出鑒別。

　　(四)、因子活性測(cè)定。

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